REKLAM
Vilken sällsynt sjukdom leder till sömnproblem och död?
Fatal famial insomni (FFI) är en sällsynt genetisk sjukdom i hjärnan. Man har funnit den dominanta genen i bara 40 släkter världen över.
FFI är en sjukdom som kan få utlopp när som helst under livet, men vanligen debuterar den i ung vuxenålder eller medelålder. Vanligast är att de debuterar omkring 50 års ålder, även om många patienter redan då har haft mångåriga sömnstörningar. När sjukdomen bryter ut, beror det på en mutation i ett protein kallat prion. Detta resulterar i en formation av olösligt protein. Det olösliga proteinet hopar sig in i talamus, en region i hjärnan som bland annat deltar i regleringen av sömn och vakenhet. När det olösliga proteinet hopar sig in i talamus, slutar hjärnan att kunna slappna av och den drabbade kan ej längre sova. Man har provat med lugnande medel på de drabbade, men utan resultat.
Sjukdomen upptäcktes i Italien år 1765, och har därefter kunnat konstateras hos anförvanter till den först drabbade.
Mer Info:
sv.wikipedia.org
REKLAM
REKLAM
REKLAM